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宫颈原始神经外胚层肿瘤1例报告

作者:李咏等
中国实用妇科与产科杂志 2013-7-5 阅读 字号:T|T

病例介绍:

    患者17岁,未婚,无性生活史,无肿瘤家族史。因“阴道不规则出血1个月余”于2011-6-29就诊。体格检查:消瘦,贫血貌,心肺无异常,腹部无压痛,肝脾肋下未及。妇科检查:外阴未产式,阴道内见10cm×8cm×8cm大小坏死赘生物来自宫颈,部分脱出于阴道口外,伴恶臭,宫体饱满,附件未及肿块。盆腹MRI:阴道内肿瘤,双侧髂血管旁多发淋巴结肿大,双侧输尿管下段受压伴其上方输尿管、肾盂轻度扩张。胸部CT:两肺云雾状改变。血CA125、AFP、CEA均在正常范围。空腹血糖22.22mmol/L,血钙3.08mmol/L。入院诊断:宫颈原始神经外胚层肿瘤Ⅰb2期。治疗经过:入院后性双侧髂内动脉栓塞化疗一个疗程(顺铂60mg+吡柔比星50mg,双侧子宫动脉注入明胶海绵条),其后复查血糖及血钙逐渐降至正常。3周后行第2疗程化疗(静脉用异环磷酰胺6.0+多柔比星40mg+顺铂90mg)。治疗期间每日阴道冲洗。

    化疗休息半个月后再次入院治疗。妇科检查:阴道内见坏死赘生物来自宫颈管,较初治时明显消退,无恶臭。盆腹部MRI:宫颈、阴道病灶及双侧髂内血管旁淋巴结较前明显退缩。胸部CT:两肺弥漫性云雾状病灶,纵隔及两肺门淋巴结轻度增大。遂行肺部CT引导下肺部病灶穿刺活检,病例提示为钙化灶,未见肿瘤证据。

    2011-09-07行“广泛全子宫、双侧附件切除术+盆腔淋巴结清扫术”。术中见子宫9cm×6cm×5cm大小,颈管粗,左侧髂总、髂外、闭孔区淋巴结肿大,骶前淋巴结肿大,直径约4cm。术后患者恢复较好。术后病理符合原始神经外胚层肿瘤。术后给予静脉化疗2疗程(方案同术前第2疗程化疗)。其后行放疗,结束后行3疗程化疗。治疗结束2个月,门诊随访,未见异常,目前继续随访中。


讨论:
 
    pPNET常发生在颅外肌肉、骨骼系统,发生于实质性脏器者少见,恶性程度高,常发生在肺、骨骼、骨髓、淋巴结、肝、肾上腺等处转移 ,预后极差。发生于宫颈原始神经外胚层肿瘤罕见。pPNET主要临床表现为局部肿块,部分伴有疼痛。文献报道的宫颈原始神经外胚层肿瘤中,主要症状均为阴道不规则出血。妇科检查宫颈均呈菜花或结节状肿物向外生长,与宫颈鳞癌不易区分。可能合并有血糖及血钙的异常升高。pPNET的治疗尚无标准方案,目前认为理想的治疗方法是确诊pPNET后,先行辅助化疗,在彻底手术切除,术后再辅以化疗。pPNET恶性程度高,预后差,治疗失败的主要原因是局部复发与远处转移。pPNET一般平均存活时间为2年,5年生存率为20~30%。

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