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宫颈IMT患者术后复发终憾逝,如何提高治疗手段

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实用妇产 2013-2-4 阅读 字号:T|T

1. 病例简介

    患者, 47 岁,因阴道流血淋漓不净2 月余,于2009 年10 月2 日入院。

    患者自诉2 月前无明显诱因开始出现阴道流血,淋漓不净,无腹痛、恶心、呕吐等症状。近1 周流血量增多,于2009 年9 月26 日于外院B 超检查示“宫颈部实质性占位性病变( 性质待定,癌可能) ”,建议手术治疗。查体: T 36. 5℃,P113 /min,R 20 /min,BP 140 /70 mmHg,心肺腹部检查无异常发现。

    妇科检查:外阴已婚已产式,阴道通畅,较多暗红色血液流出,宫颈可见菜花状赘生物,质脆,接触易出血,子宫稍增大,双侧附件无异常。

    入院后B 超检查:子宫大小正常,宫腔少量积液,双侧附件无明显异常。肿瘤四项[甲胎蛋白( AFP) 、癌胚抗原( CEA) 、癌抗原125、129( CA125、CA199) ]检测正常。

    入院诊断:宫颈癌? 

    入院后前后行两次宫颈组织病理活检示: 宫颈IMT( WHO 分型中间型) 。遂行次广泛子宫切除及双侧输卵管切除术。术中探查腹腔未见异常结节或包块,子宫正常大,宫旁组织无增厚,宫颈明显成桶状增粗,双侧卵巢外观正常,双侧输卵管积水增厚。

    术后病理检查:宫颈IMT( WHO 分型中间型) ,双侧宫旁未见病变累及,宫腔子宫内膜单纯性增生,阴道残端慢性炎症,见图1。术后给予抗感染、补液等对症支持治疗。于2009 年10 月28 日出院,出院诊断宫颈IMT。

图1 组织内大量梭形肿瘤细胞,呈束状、编织状排列,间质轻度水肿( HE× 100) 

     

    患者出院后一般情况可,于2010 年1 月门诊复查: 胸片、心电图均正常,B超检查未见明显异常。1 月后门诊再次复查并因“复诊发现阴道残端包块7 天”入院。

    妇科检查:阴道少许暗红色血液出,阴道残端可见一菜花状赘生物,质脆,接触易出血,盆腔空虚,未扪及明显包块。

    B 超检查示: 肝、胆、脾、双肾、双输尿管均无异常,盆腔内可见一5. 9 cm×4. 5 cm 的均质实质性光团,性质待定。

    阴道残端包块组织病理检查:阴道残端IMT,见图2。建议行剖腹探查术及阴道残端复发肿块切除术,但患者因经济困难,仅于2010 年2 月23 日行阴道残端肿块摘除术。术后给予抗感染、止血等对症支持治疗,2天后出院。



 
       图2 黏膜下梭形细胞呈束状排列,围管性生长,细胞核大、深染,核分裂易见( HE×100)

    患者自出院后一直未返院随诊,电话随访示: 患者家属诉患者出院后在当地诊所继续给予抗感染治疗,十余天后自感阴道内有异物并伴疼痛,异物逐渐增大,并自行多次从阴道内取出大小不等的棕褐色质硬块状组织,无腹痛,无发热、咳嗽咳痰等症状。1 个月后外阴发现两个蚕豆大小的质硬包块。于2010 年4 月24 日去世,具体原因不明。

思考:1. 本病例的特点是什么?
           2. 患者复发的可能原因是什么?
           3. 对于类似患者可以采取哪些方式防止病情恶化?



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2. 讨论

    1994 年WHO 国际肿瘤组织学分类专家正式定义IMT,为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的,常伴大量浆细胞和( 或) 淋巴细胞的一种肿瘤,为中间性( 偶有转移性) 间叶源性肿瘤[2]。病因至今未明,国内外学者报道的可能因素有细菌或病毒的感染、损伤、染色体畸变等。IMT 任何年龄段均可发生,但倾向于儿童及青年; 最常发生于肺部,肺外病变以大网膜、肠系膜、软组织常见,而发生于女性生殖系统的很少见。患者通常无症状,偶尔由影像学检查发现异常包块,部分因发热、体重减轻、疼痛、贫血或包块等临床表现而就诊。到目前为止,国内外报道的发生于女性生殖系统的IMT 共17 例,而本例患者特点在于患者年龄偏大,首次因阴道不规则流血而由B 超检查发现。

    IMT 是一种潜在恶性或低度恶性的肿瘤,生物学异质性大,治疗的结局也有一定的差距。首选完全切除,大多数能经此完全治愈,并可使复发率降低到10% 以下。复发以肺外病变最常见[2],仅少部分患者发生肉瘤样变,甚至远处转移、死亡。不能完全切除者也可行不全切除术。对于病变不能完全切除、不耐受手术或怀疑复发病变侵袭性高者可行辅助放化疗,但放化疗治疗IMT 的经验有限,疗效差异性大。少数病例可自行消退,或对激素、类固醇类抗炎药物有反应[3]。本例患者在首次发现宫颈IMT 时及时切除了病变,病理显示切除的标本周围组织无侵袭,术后恢复情况良好,但于4 个月后阴道残端复发且B 超检查发现盆腔有异常包块,在再次进行阴道残端复发病变切除术后2 个月患者死亡。根据随访情况,阴道壁内可能再次复发。目前虽缺乏确切的预测复发及转移的指标,但根据现有的研究,学者们倾向于以下观点: 染色体非整倍体异常的IML 患者比二倍体病变的IML 患者更容易复发或转移[4]; 间变淋巴瘤激酶( ALK) ( +) 患者局部复发的倾向更高[5]。

    总结此例患者的治疗、随访及相关文献,在此提出一些意见供参考。对于宫颈IMT 患者,首先要尽可能地切除病变,如果术中证实有周围组织累及或复发,可在术后辅助放化疗或激素、类固醇类药物治疗。术后残端复发者还应注意有无合并盆腔内复发及远处转移,可通过B 超、X 线等检查初筛有无异常包块,有则可通过B 超定位组织细胞活检以排除有无复发,以助后续治疗。切除的病理标本应检测ALK,以便今后大样本分析ALK 与IMT 的生物学习性的关系。有条件者可检测染色体有无非整倍体异常以预测复发或转移。所有病例均需加强随访,由于宫颈部位的特殊性,可在随访时适当进行残端阴道镜下活检,尤其对有初次复发的患者,以便早期发现复发及肉瘤样变等,及时处理,延长患者的生存期,减少病死率。

参考文献:

       [1] Hideo Soga,Akihisa Yao,Kei Matsushita. Inflammatory pseudotumor of the retroperitoneum removed via a retroperitoneoscopic approach[J]. Journal of the Society of Laparoendoscopic Surgeons,2011,15( 2) : 272-274.

       [2] Kovach SJ,Fischer AC,Katzman PJ. Inflammatory myofibroblastictumors[J]. J Surg Oncol,2006,94( 5) : 385-391.

       [3] Fabre D,Fadel E,Singhal S,et al. Complete resection of pulmonary inflammatory pseudotumors has excellent long-term prognosis[J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 2009,137( 2) : 435-440.

       [4] Gücer F,Altaner S,Mülayim N, et al. Invasive inflammatory pseudotumor of uterine cervix: a case report[J]. Gynecol Oncol,2005,9
8( 2) :325-328.

       [5] Dishop MK,Warner BW,Dehner LP, et al. Successful treatment of inflammatorymyofibroblastic tumor with malignant transformationby surgicalresection and chemotherapy[J]. J Pediatr Hematol Oncol,2003,25( 3) : 153-158.

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